Paris, 16 déc 2014 (AFP) - La première preuve expérimentale que la tremblante, une maladie à prion qui affecte principalement les moutons, est susceptible d'infecter les humains, est présentée par des chercheurs dans la revue Nature Communications.
Les maladies à prion sont des maladies neurodégénératives mortelles qui affectent une large variété de mammifères. La forme la plus commune chez l'humain est la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique (Mcj), d'origine indéterminée : 1 à 2 cas par million d'habitants par an). La maladie de la vache folle ou Esb (encéphalopathie spongiforme bovine) transmissible à l'homme et à des animaux, fait partie des maladies à prion. Tout comme la nouvelle forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) due à la consommation de produits bovins contaminés.
La transformation de la protéine prion (PrP), normalement présente dans le cerveau, en une variété déformée (PrPsc) caractérise ces maladies neurodégénératives mortelles qui donnent une allure d'éponge au cerveau. La capacité de la tremblante à se transmettre à l'homme était jusqu'à présent inconnue.
Olivier Andréoletti (Ecole Nationale Vétérinaire de Toulouse, France) et ses collègues se sont penchés sur ce potentiel infectieux en utilisant un modèle de souris génétiquement modifiées, qui fabriquent la protéine prion humaine. C'est ce même type de rongeur qui avait été utilisé pour confirmer que l'agent de l'Esb pouvait infecter les humains, en pleine crise de la vache folle. Celle-ci avait éclaté en 1996 avec la découverte de cas de la nouvelle forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob au Royaume-Uni chez des personnes ayant mangé des produits bovins.
Les chercheurs montrent qu'un échantillon de prions de la tremblante a été transmis à certaines souris modifiées avec une efficacité comparable à celle du prion de la maladie de la vache folle. Cette transmission de prions de tremblante a abouti à une propagation de prions anormaux semblables à ceux qui causent la maladie de Creutzfeldt-Jakob humaine. Ces résultats, parus mardi, suggèrent l'éventuelle capacité de la tremblante à infecter les humains et soulève de nouvelles questions sur le lien possible entre prions animaux et humains. Cependant, l'étude ne démontre pas directement une transmission à l'homme et seules des recherches complémentaires permettront d'apporter une confirmation, selon la revue.
« Même si un lien causal venait à être établi entre l'exposition à la tremblante du mouton et la survenue de certains cas de MCJ, il serait erroné » de considérer les agents des maladies à prion des petits ruminants « comme une nouvelle menace majeure pour la santé publique », soulignent les auteurs. Pendant longtemps les moutons atteints de tremblante, une maladie connue depuis plus de deux siècles, ont été commercialisés pour être mangés, jusqu'à leur retrait du marché, depuis 1990 en Belgique et depuis 1996 en France.
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