Quatorze cas du nouveau variant de Creutzfeldt-Jakob en France au total

Quatorze cas du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ), la forme humaine de la maladie de la vache folle, ont été identifiés au total en France depuis 1996, selon un point du réseau national de surveillance de la maladie.

Sur ces quatorze cas certains ou probables identifiés en France, quatre sont vivants (pour lesquels le diagnostic a été posé en 2005) et dix sont décédés. Les décès sont survenus en 1996 (1 cas), 2000 (1 cas), 2001 (1 cas), 2002 (3 cas), 2004 (2 cas) et 2005 (2 cas). Il s'agit de 5 hommes et 5 femmes.

La moyenne des âges lors de leur décès est de 34 ans (entre 20 et 58 ans). Parmi eux, quatre personnes résidaient en Ile-de-France et six en province. La nvMCJ - la forme humaine de la maladie de la vache folle (ESB: encéphalopathie spongiforme bovine) - est liée à l'ingestion de produits bovins contaminés.

L'épidémie de la vache folle est apparue dans les années 1986 en Grande-Bretagne. Outre un profil génétique commun (dit "homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion") à toutes les victimes du variant de la maladie, ces personnes ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ (forme classique, héréditaire, acquise à l'hôpital par un traitement contaminé, telle une hormone de croissance autrefois extraite de cadavre ou une greffe de tissu contaminé...).

En juin dernier, les autorités sanitaires avaient fait état du treizième cas en indiquant que cette personne avait été donneur de sang et que des précautions avaient été prises. La Grande-Bretagne comptait au 29 juillet, 157 cas du nouveau variant, dont sept vivants.

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